عقب إعلان وزارة الصحة والسكان عن تسجيل أول حالة إصابة «متلازمة فيكساس» في مصر، سادت حالة من القلق بين المواطنين، خاصة مع غموض المعلومات حول المتلازمة النادرة وأعراضها.
متلازمة فيكساس
في وقت تتزايد فيه المخاوف من انتشارها، تظل الأسئلة حول أعراضها والفئات الأكثر عرضه لها وكيف يتم تشخيصها وطريقة التعامل معها تثير تساؤلات كثيرة، نوضح تفاصيلها الكاملة خلال السطورالتالية.
متلازمة فيكساس VEXAS
أعلنت وزارة الصحة والسكان تسجيل أول حالة إصابة بمتلازمة فيكساس (VEXAS) في مصر، خلال فعاليات المؤتمر السنوي لقسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني.
وكان الدكتور يسري عقل، رئيس القسم، صرّح بأن هذه المتلازمة نادرة ومكتشفة حديثًا، وتنتمي إلى فئة أمراض المناعة الذاتية.
ما هي متلازمة فيكساس؟
متلازمة فيكساس هو اختصار لمجموعة من الأعراض المرتبطة بطفرة في جين «UBA1»، وهو الجين المسؤول عن إنتاج إنزيم يُساعد الجسم على التخلص من البروتينات التالفة داخل الخلايا.
وعندما يحدث خلل في هذا الجين، تتراكم هذه البروتينات في الخلايا، ما يؤدي إلى اضطراب في الجهاز المناعي، الذي يهاجم أنسجة الجسم السليمة.
وتم اكتشاف هذه المتلازمة النادر عام 2020، ويُصنف كأحد الأمراض المرتبطة بنخاع العظم، حيث يُعاني المرضى عادة من فقر الدم وانخفاض في عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
أعراض متلازمة فيكساس
| 1 | الحمى المزمنة التي تستمر لفترات طويلة دون سبب واضح |
| 2 | آلام شديدة في المفاصل نتيجة الالتهاب |
| 3 | التهابات في الأوعية الدموية والجلد، وقد تظهر على شكل طفح جلدي أو تورم |
| 4 | مشكلات في الجهاز التنفسي مثل صعوبة التنفس أو السعال المستمر |
| 5 | تأثيرات على الكلى قد تؤدي إلى اضطرابات في وظائفها |
الفئات الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة فيكساس
1- تصيب المتلازمة الرجال في منتصف العمر غالبًا.
2- الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات في نخاع العظم مثل فقر الدم.
3- المرضى الذين يظهر لديهم انخفاض غير طبيعي في عدد خلايا الدم.
كيف يتم تشخيص متلازمة فيكساس؟
يتطلب تشخيص متلازمة فيكساس إجراء فحوصات جينية متقدمة للكشف عن الطفرة في جين «UBA1»، بالإضافة إلى ذلك، يتم تقييم الأعراض السريرية من خلال:
1- اختبارات الدم للكشف عن الالتهابات.
2- تصوير أشعة للكشف عن تأثير المرض على الرئتين أو المفاصل.
3- تحليل نخاع العظم في بعض الحالات.
هل يوجد علاج لمتلازمة فيكساس
رغم عدم وجود علاج نهائي حتى الآن، يعتمد العلاج على السيطرة على الأعراض ومنع المضاعفات. وتشمل خيارات العلاج الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب، مثبطات المناعة للتحكم في نشاط الجهاز المناعي، زرع نخاع العظم، وهو الخيار الوحيد لعلاج الحالات المتقدمة أو الشديدة.
ماذا يحدث في حال أهمال المتلازمة الجديدة؟
إهمال التشخيص أو التأخر في العلاج قد يؤدي إلى مضاعفات خطيرة، أبرزها:
1- فشل نخاع العظم الذي يؤدي إلى توقف إنتاج خلايا الدم.
2- الإصابة بسرطان الدم نتيجة خلل في خلايا الدم.
3- التهاب عضلة القلب ومضاعفات أخرى تؤثر على الدورة الدموية.
4- تفاقم التهابات المفاصل والأوعية الدموية.
